GEREÇ ve YÖNTEM: Memenin primer liposarkomu nedeniyle opere edilen 2 olgunun klinik özellikleri, histopatolojik bulguları ve uygulanan tedavinin sonuçları incelendi.

SONUÇLAR: Hastalardan biri 30 yaşında, premenapozal, 8 ay içerisinde hızla büyüme gösteren, sol meme üst dış kadranda lokalize 9x8 cm boyutlarında sert bir kitle bulunan, histopatolojik olarak miksoid liposarkom tanısı alan; diğeri ise 60 yaşında, postmenapozal, 3 ay içerisinde belirginleşen, sol meme üst dış kadranda lokalize 3x2 cm boyutlarında mobil bir kitle bulunan, histopatolojik olarak pleomorfik liposarkom tanısı alan kadın hastalar idi. Her iki hastaya da modifiye radikal mastektomi operasyonu uygulandı. Her iki hastada da herhangi bir aksiller lenf nodu metastazı tespit edilmedi. Adjuvan olarak sadece tümör boyutu büyük olan miksoid liposarkomlu genç hastaya; radyoterapi ve 6 kür ifosfamid-adrioblastin (İMA) kemoterapisi verildi. Bu hastada 9. ayda ve adjuvan tedavi uygulanmayan hastada 15. ayda yaygın akciğer metastazları gelişti. Hiçbir hastada lokal nüks gözlenmedi. Her iki hasta da akciğer metastazları geliştikten 4 ay sonra kaybedildiler.

TARTIŞMA: Memenin primer liposarkomlarının tedavisinde yeterli cerrahi sınırların sağlanması koşuluyla geniş lokal eksizyon tedavisi yeterli kabul edilmektedir. Aksiller lenf nodu disseksiyonu eğer klinik olarak palpabl lenf nodu yoksa gereksizdir. Meme koruyucu cerrahi uygulamalarına radyoterapinin eklenmesi lokal nükslerin gelişmesini engeller. Adjuvan kemoterapi; yüksek grade’li lezyonlarda ve büyük tümör boyutlarında uygulanması gereklidir. Memenin primer liposarkomlarında vücudun diğer bölgelerinde tespit edilen liposarkomlar gibi en önemli prognostik faktörler; hastanın yaşı, tümörün boyutu, histolojik grade ve temiz cerrahi sınırların bulunmasıdır.

Klinik olarak hastalarda ağrısız, mobil, sınırları düzgün, sert bir kitle şeklinde ortaya çıkarlar. Daha çok 45-55 yaşları arasındaki kadınlarda görülür ⁴. Radyolojik olarak spesifik bulgular içermediklerinden bir fibroadenom gibi benign olarak değerlendirilebilirler. İnce iğne aspirasyon biyopsisi tanı için yeterli olabilir.

Primer meme liposarkomlarının tedavisi cerrahidir. Günümüzde tümörsüz cerrahi sınırların sağlandığı geniş bir lokal eksizyonun yeterli olduğu kabul edilmektedir ^5,6. Aksiller lenf nodu disseksiyonu gereksizdir. Ancak palpabl lenf nodu varlığında önerilmektedir ^3,6-8. Özellikle büyük boyutlu, yüksek grade’li ve tümörsüz cerrahi sınır açısından emin olunamayan vakalarda adjuvan radyoterapi ve kemoterapi gerekebilir.

Cerrahi sonrası en önemli problemler lokal nüks veya uzak metastazların ortaya çıkmasıdır. Uzak metastazlar en çok akciğerlere olmaktadır. Uzak metastaz sonrası sağkalım oldukça azalmaktadır.

Biz literatürlerde yer alan bilgiler ile beraber oldukça nadir görülen bu tümörlerin klinik ve histopatolojik özelliklerini ve tedavilerini 2 olgumuz ile beraber incelemeyi amaçladık.

Olgu 2
Hasta 60 yaşında, postmenapozal, 5 çocuklu kadın bir hasta idi. Sol memede 3 ay önce farkettiği bir kitle ile hastanemize başvuran hastanın fizik muayenesinde sol meme üst dış kadranda 3x2 cm boyutlarında hareketli sert bir kitle tespit edildi. Bu kitleden yapılan insizyonel biyopsi patoloji raporu pleomorfik liposarkom olarak geldi. Hastanın fizik muayenesinde patolojik bir bulgu saptanmadı. Hemogram, biyokimya, akciğer grafisi, abdominal ultrasonografi ve kemik sintigrafisi tetkikleri normal idi. Hastaya modifiye radikal mastektomi operasyonu uygulandı. Postoperatif patoloji raporu aynı şekilde pleomorfik tip liposarkom olarak geldi. Aksiller 21 adet lenf bezinde metastaz tespit edilmedi ve reaktif olarak değerlendirildi. Hastaya adjuvan olarak herhangi bir tedavi verilmedi. Ancak ameliyat sonrası 15. ayda çok sayıda akciğer metastazları gelişen hasta postoperatif 19. ayda exitus oldu.

Klinik olarak hastalarda ağrısız, mobil, sınırları düzgün, sert bir kitle şeklinde ortaya çıkarlar. Büyük boyutlara ulaştığında tümörün üzerini kaplayan deride incelme, kızarıklık ve vasküler yapılarda belirginleşme ortaya çıkabilir. Nadiren meme başı çekintisi, deri veya göğüs duvarına invazyon yaparlar. Meme başı akıntısı hemen hemen görülmez. Daha çok 45-55 yaşları arasındaki kadınlarda görülür ⁴. Adolesan çağda ve erkeklerde de bulunmuştur ^6,15. Literatürlerde bilateral olarak tespit edilen hastalar da mevcuttur ¹⁶. Nadiren palpabl aksiller lenf nodları tespit edilir. Bizim her iki olgumuzda da palpabl aksiller lenf nodu tespit edilmedi. Hastalardan biri premenapozal diğeri ise postmenapozal idi.

Radyolojik olarak spesifik bulgular içermediklerinden bir fibroadenom gibi benign olarak değerlendirilebilirler. Tanı için ince iğne aspirasyonunun bile yeterli olduğu şeklinde yayınlar mevcuttur ^17,18. Ancak meme tümörleri için yapılan 5306 ince iğne aspirasyon biyopsisinde; sadece 46 aspiratın (%0.87) iğsi hücreler ve mezenşimal komponentler ihtiva ettiği, liposarkomun kötü differansiye bir karsinom ile karışabileceği ve özellikle mezenşimal komponent içeren lezyonların ince iğne aspirasyonu ile nadiren değerlendirilebildiği tespit edilmiştir ¹⁹. Bu nedenle ince iğne aspirasyon biyopsisinde yanlışlıkla karsinom tanısı konulmaması için izole vakuollü, stoplazmalı ve nükleer polimorfizm gösteren iğsi ve poligonal hücrelerin bulunmasına ve karakteristik lipoblastların mevcudiyetine dikkat edilmelidir ¹⁷. Bu tümörler histolojik olarak; iyi diff eransiye, miksoid, yuvarlak hücreli veya pleomorfik tip şeklinde 4 gruba ayrılırlar. Bunlar arasında pleomorfik tip liposarkomlar en agressif olanlarıdır. Hastalarımızdan biri miksoid tip iken diğeri ise pleomorfik tip liposarkom tanısı almıştı. Hastalara operasyon öncesi uzak organ taramalarının özellikle akciğerlere yayılım yaptıklarından bilgisayarlı akciğer tomografisinin çekilmesi önemlidir. Akciğerlerden başka karaciğer, beyin, kemik ve diğer abdominal organlara da metastaz yapabilirler ⁹. Bizim her 2 olgumuzda da postoperatif yaygın akciğer metastazları gelişti ve hastalar bu nedenle öldüler.

Primer meme liposarkomlarının tedavisi cerrahidir. Günümüzde tümörsüz cerrahi sınırların sağlandığı geniş bir lokal eksizyonun yeterli olduğu kabul edilmektedir ^5,6. Aksiller lenf nodu disseksiyonu gereksizdir. Ancak palpabl lenf nodu varlığında önerilmektedir ^3,6-8. Ancak mastektomi ile opere edilen hastalarda meme koruyucu operasyonlara göre daha az oranda lokal nüks görüldüğü bildirilmektedir ⁵. Bu nedenle özellikle meme koruyucu cerrahi operasyonları sonrası radyoterapi verilmesi önerilmektedir ⁷. Bizin her 2 hastamıza da modifiye radikal mastektomi operasyonu uygulandı ve postoperatif adjuvan radyoterapi verilmedi. Adjuvan radyoterapinin lokal nüks ve survi açısından anlamlı faydası olduğunu bildiren çalışmalara karşın radyoterapinin etkisiz olduğu şeklinde çalışmalar da mevcuttur ^3,7,8,20. Adjuvan kemoterapi ise büyük boyutlardaki tümörler ve yüksek grade’li lezyonlarda önerilmektedir. Kemoterapide en çok antrasiklin grubu ve ifosfamid içeren tedavi protokolleri kullanılmaktadır. Bizim de; premenapozal, tümör boyutu 9x8 cm olan hastamıza adjuvan radyoterapi ve 6 kür ifosfamid- adrioblastin kemoterapisi uygulandı.

Cerrahi sonrası en önemli problemler lokal nüks veya uzak metastazların ortaya çıkmasıdır. Austin ve Dupruee’nin 20 vakayı içeren çalışmalarında; sadece 2 hastada lokal nüks ve 3 hastada uzak metastaz geliştiğini, uzak metastaz bulunan 2 hastanın tümör nedeniyle öldüklerini ve 20 hastadan 14’ünün hayatta kaldıklarını tespit etmişlerdir. Bu çalışmaya göre lokal rekürrens gelişmesinde etkili faktörler; pleomorfik tip liposarkom yapısı ve infiltrasyon gösteren sınırların bulunması ve tümörsüz sağkalım ile ilişkili faktörler ise; erkek cinsiyet, iyi diff eransiye liposarkom yapısı ve tümör dokusunun iyi sınırlanmış olmasıdır. Bu nedenle tedavide özellikle tümörsüz negatif cerrahi sınırları sağlayan lokal eksizyonun yeterli olduğu ve aksiller disseksiyonun gerekmediği bildirilmiştir ⁶. Başka bir çalışmada ise tümör boyutu ile ilişkili olarak lokal rekürrens oranlarını; 1-2 cm tümörler için % 1.1, 2.1-5 cm tümörler için %1.7 ve 5cm’den büyük tümörler için %6.1 olarak bulunduğu ve meme koruyucu cerrahi uygulananlarda nüks oranlarının daha yüksek olduğu ancak lokal nüks gelişmesinde belirgin bir risk faktörünün bulunmadığı tespit edilmiştir ⁵.

Lokal nüks oluşan hastalar için de tedavi cerrahidir. Cerrahi tedavi olarak tekrar geniş lokal eksizyondan mastektomi operasyonlarına kadar olan ameliyat çeşitlerinden biri seçilebilir. Uzak metastazlar için ise kemoterapotik ajanların kullanılması uygulanmış ancak pek iyi neticeler elde edilememiştir. Uzak metastaz gelişiminden sonra survi oldukça kısalmaktadır. Hiçbir hastamızda lokal metastaz tespit edilmezken, her ikisinde de uzak metastazlar tespit edildi. Uzak metastaz bölgeleri akciğerler olan her 2 hastada uzak metastaz sonrası 4. ayda exitus oldu.

Genel olarak meme sarkomları ile değerlendirilen bu tümörler için ortalama 5 yıllık hastalıksız survi %50 ve tümüyle survi %66 olarak bildirilmiştir ⁵.

1) Mazaki T, Tanak T, Suenaga Y, Tomioka K et al. Liposarcoma of the breast: a case report and review of the literature. Int Surg 2002; 87:164-

2) Aas T, Varhaug JE, Maehle B, Aardal NP. Breast sarcoma. Diagnostic and therapeutic problems. Tidsskr Nor Laegeforen 1989; 109:1878-1880.

3) Pollard SC, Marks PV, Temple LN, Thompson HH. Breast sarcoma. A clinicopathologic review of 25 cases. Cancer 1990; 66:941-944.

4) Tunon de Lara C, Roussillon E, Rivel J, Maugey-Laulom B et al. Liposarcoma of the breast. A case report. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 1998; 27:201-204.

5) Ciatto S, Bonardi R, Cataliotti L, Cardona G. Sarcomas of the breast: a multicenter series of 70 cases. Neoplasma 1992; 39:375-379.

6) Austin RM, Dupree WB. Liposarcoma of the breast: A clinicopathologic study of 20 cases. Hum Pathol 1986; 17:906-913.

7) O’Sullivan B, Catton CN, Miller N et al. An analysis of 78 breast carcinoma breast sarcoma patient without distant metastases Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000; 46:383-390.

8) Farkas E, Orosz Z, Kovacs T, Koves I. Experience in the treatment of breast sarcomas. Orv Hetil 1997; 138:195-198.

9) Kristensen PB, Kryger H. Liposarcoma of the breast. A case report Acta Chir Scand 1978; 144:193-196.

10) Kanemoto K, Nakamura T, Matsuyama S, Arai M et al. Liposarcoma of the breast, review of the literature and a report of a case. Jpn J Surg 1981; 11:381-384.

11) Satou T, Matsunami N, Fujiki C, Tanaka K et al. Malignant phyllodes tumor with liposarcomatous components: a case report with cytological presentation. Diagn Cytopathol 2000; 22:364-369.

12) Lee WY, Cheng L, Chang TW. Fine needle aspiration cytology of malignant phyllodes tumor with liposarcomatous stroma of the breast. A case report. Acta Cytol 1998; 42:391-395.

13) Jimemez JF, Gloster ES, Perrot LJ, Mollitt DL et al. Liposarcoma arising within a cystosarcoma phyllodes. J Surg Oncol 1986; 31:294-298.

14) Arbabi L, Warhol MJ. Pleomorphic liposarcoma following radiotherapy for breast carcinoma. Cancer 1982; 49:878-880.

15) Mollitt DL, Golladay ES, Gloster ES, Jimenez JF. Cystosarcoma phyllodes in the adolescent female. J Pediatr Surg 1987; 22:907-910.

16) Vivian JB, Tan EG, Frayne JR, Waters ED. Bilateral liposarcoma of the breast. Aust N Z J Surg 1993; 63:658-659.

17) Demaria S, Yee HT, Cangiarella J, Cohen JM et al. Fine needle aspiration of primary pleomorphic liposarcoma of the breast. A case report. Acta Cytol 1999; 4:1131-1136.

18) Foust RL, Berry AD, Mouniddin SM. Fine needle aspirationcytology of liposarcoma of the breast. A case report. Acta Cytol 1994; 38: 957-960.

19) Chhieng DC, Cangiarella JF, Waisman J, Fernandez G et al. Fine needle aspiration cytology of spindle cell lesions of the breast. Cancer 1999; 87:359-371.

20) Rudan I, Rudan N, Sarcevic B. Locally recurring primary myxoma of the breast: an evidence of malignant alteration. Acta Med Croatica 1996; 50:209-211.